头脑清醒“渐冻人”：说不出的苦 动不了的痛

听别人说起以前相处的日子，潘琼艳失声痛哭。

本报讯（记者吴志明 文/图）日前，因比尔·盖茨等人而传播开的“冰桶挑战”接力至中国，引起了人们对“ALS”(“渐冻人”症)的关注，不少人参与这项挑战募集资金捐助“渐冻人”。这到底是怎么样的一种疾病？记者近日来到安溪凤城镇上山村，目睹了渐冻人潘琼艳的痛苦。

45岁，正值人生的壮年，潘琼艳却终日躺在床上，走路、吃饭、说话，这些普通人平凡的生活，对于她而言，曾经那么真实地拥有，如今却成为遥远的奢望。和外界的交流，仅剩下别人对自己想法的揣测，和摇头、点头的回答，而自己的情绪，都化成号啕的哭声。

患病 恶化迅速 身体僵硬头脑清醒

昨日上午，记者来到潘琼艳的家。一座破败陈旧的土房子里，潘琼艳四肢僵硬地躺在床上，听闻记者来访，她大声哭了起来，声音嘶哑。潘琼艳的丈夫吴先生告诉记者，妻子是广西人，二十几年前嫁过来，身体一直很好，平时跟着他帮人家装修房子，两人生有两个女儿。2012年4月份，妻子开始觉得手无力，并且双手虎口的肌肉很快消瘦下去。后来发现身体越来越不对劲，辗转了几家医院，最后才在厦门中山医院查明是“运动神经元病”(俗称“渐冻人”症)。“目前没有办法医治。”医生的诊断，让一家人顿觉天昏地暗。

此后，潘琼艳的情况不断恶化。2013年2月份，她拄着拐杖还可以走路，说话有些不利索，到当年7月份就几乎无法走路了，一个月后连话都不能说了；到当年9月份，连吃饭都需要家人喂；到了今年，吃饭喝水都会溢出来，一餐饭经常要吃上大半个小时。

“现在她身体已经无法动弹，连蚊子叮咬都不能赶走，但头脑却很清醒，我们说什么她都知道。她要什么我们就一样样问，是的话她会点头，不是她会摇头。”说到这里，吴先生的眼里蓄满了泪水。无情的病魔，让原本身高1.58米、体重上百斤的潘琼艳瘦得只剩下七十几斤。如今正常的护理都是吴先生在做，白天他出去干活，就由年迈的父母亲料理，有时候妯娌邻居也会过来帮帮忙。

潘琼艳的身体几乎是僵硬的，脚无法弯曲，手无法举起来，手指无法张开。被询问会不会疼痛时，她摇了摇头。记者又问她能不能听懂时，她又使劲地点头，接着便又伤心地哭了起来。在场的邻居、妯娌们见状，也跟着落泪，纷纷感叹，她嫁过来二十几年里很勤快，嘴巴很甜，和大家相处都很融洽，如今却是这种遭遇。

家人喂潘琼艳吃一顿饭要大半个小时

专家 患病率低 暂无有效治疗手段

据福医大附属二院神经内科副主任医师王医生介绍，“渐冻人”症医学上叫肌萎缩侧索硬化（ALS），也叫运动神经元病（MND），它的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化。人运动、说话、吞咽和呼吸是通过肌肉活动实现的，而肌肉活动受运动神经元控制，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。这种病的病因至今不明确，到目前为止也没有有效的治疗手段。从出现症状开始，平均存活3年—5年，“具体视护理程度不同而不同”。

那么，我市有多少“渐冻人”？王医生介绍，这种病患病率在十万分之2.7到7.4之间。只是这种病发病率不高，关注不多，因此，目前泉州到底有多少“渐冻人”，暂时没有统计数据。

关爱 救助服务 福建有专门机构

王医生告诉记者，目前泉州并没有专门救助“渐冻人”的机构。记者从北京瓷娃娃罕见病关爱中心工作人员郝小姐处获悉，2014年8月17日，“冰桶挑战”进入中国，引起了大家对“渐冻人”的关注。目前，他们已筹得500多万元善款，将全部用于渐冻人群体的相关救助服务等支持。

记者还了解到，去年10月，中国医师协会正式授牌福建医科大学附属第一医院为“渐冻人救助服务基地”医院，这是全国第九家、我省第一家，主要为我省及周边地区的渐冻患者建立可持续的救助服务体系。